Саркома Юінга

Саркома Юінга – це пухлина нейроектодермального походження, яка розвивається у кістках (92%) або у м’яких тканинах (8%). Саркома Юінга складає 3% усіх онкозахворювань серед дітей. Ця пухлина рідко зустрічається у дітей молодше 5 років та у дорослих старше ЗО років. Пік захворюваності припадає на вік 10-15 років, в періоди активного росту скелету та статевого дозрівання.

Існує деякий зв’язок між виникненням саркоми Юінга та наявністю скелетних аномалій (енхондрома, аневрізмальна кісткова кіста і т.д.) та аномаліями сечостатевої системи (гіпоспадії, редуплікації ниркової системи).

В 30% випадків у момент діагностики саркоми Юінга вже наявне метастатичне ураження кісткового мозку, легенів та кісток. Найчастіше пухлина уражає кістки тазу (20%), стегнову кістку (19%), малогомілкову кістку (11%), великогомілкову кістку (10%), ребра (10%), хребет (8%) та плечову кістку (7%).

Клінічна картина.

При саркомі Юінга виявляється характерна тріада симптомів: болі в ураженому відділі кістки (96 % спостережень), набряк або наявність пухлини (61%), порушення функції кінцівки. Болі є домінуючим симптомом захворювання, в більшості випадків больові відчуття з’являються раніше за видимі на рентгенограмі зміни кістки. Відмічаються значні відмінності в інтенсивності болів: від “ різаної ”, що стріляє до незначної, тупої, що виникає при фізичному навантаженні і проходить в спокої. Як і при більшості сарком кісток, болі посилюються в нічний час. В 16 % випадків захворювання вперше проявляється патологічним переломом.

До загальних симптомів відносять: немотивована субфебрильна (рідше фебрильна) температура, швидка втомлюваність, загальна інтоксикація; при розповсюджених формах – втрата ваги. При локалізації процесу в ділянці хребта відзначається неврологічна симптоматика відповідно рівню ураження: геміпарези, параліч, порушення функцій тазових органів. При ураженні кісток таза першим симптомом може бути біль в нижній кінцівці та її виражений набряк внаслідок стискання клубових судин м’якотканинним компонентом. Для саркоми Юінга з локалізацією в ділянці ребер, грудини, ключиці характерне раннє метастатичне ураження легень та плеври, розвиток плевритів з серозно-геморагічним ексудатом.

Рентгенологічні ознаки саркоми Юінга:

-деструкція кістки («пошкоджена міллю») без чітких меж з тенденцією до розповсюдження по кістково-мозковому каналу;

– «цибулинний періостит» багатошаровий лінійний періостит, який може поєднуватися з голчастим періоститом”

– в ряді випадків спостерігається патологічний перелом. При локалізації пухлини в проксимальній ділянці стегнової кістки патологічний перелом виникає частіше (більш ніж в 70% випадків). -При рентгенографії м’яких тканин виявляється чіткий м’якотканинний компонент однорідної структури;

– ураження ребер часто супроводжується плевритом.

При підозрі на наявність злоякісних пухлин кісток дитину потрібно терміново направити на консультацію до онколога!

Коментування вимкнене.